Системная красная волчанка — относительно мало знакомое врачам-терапевтам заболевание.
Поэтому мы считаем целесообразным предпослать систематическому изложению краткую общую характеристику болезни.
Системная красная волчанка — тяжелая и редко правильно распознаваемая болезнь. Она, начавшись обычно «ревматическими» (суставно-кожно-серозными) проявлениями, вскоре принимает тяжелое течение из-за лихорадки, истощения и особенно поражения внутренних органов и центральной нервной системы, что в значительной степени обусловлено системным поражением соединительной ткани, а также васкулитами соответствующих органов.
В выраженных случаях больные (чаще молодые женщины) гибнут через 1-2-5 лет от недостаточности почек, сердца, общей интоксикации или осложняющих инфекций.
Системная красная волчанка течет волнообразно с повторными обострениями и ремиссиями; последние могут быть спонтанными или обусловленными применением кортикальных стероидов или резохина. Следует отметить, что обострения системной красной волчанки даже у одного и того же больного могут значительно различаться из-за большого числа сочетаний симптомов болезни и ее осложнений, особенно в связи с массивной терапией стероидами. Еще в середине 20 века эта болезнь казалась новой, ошеломляющей врача каким-то непонятным сочетанием самых пестрых поражений, общим упадком активности организма, уже рано накладывающим на больного печать тяжелого недуга. Заболевали как будто без явной причины главным образом здоровые до того девушки или молодые женщины, у которых после инсоляции неожиданно появлялась волчаночная эритема на лице.
В последние годы наряду с большим знакомством врачей с системной красной волчанкой достоянием медицинской практики стали сравнительно легкие случаи системной красной волчанки, продолжающиеся много лет, как бы «перебрасывающие мост» к такой хорошо известной и не столь мрачной по прогнозу болезни, как ревматоидный артрит.
Какова же сущность системной красной волчанки?
Поражение органов и систем при системной красной волчанке
Анатомические изменения при системной красной волчанке касаются ряда органов, поэтому трудно найти ей место в привычной органной классификации болезней. Поражение суставов в клинике системной красной волчанки занимает не столь большое место, чтобы ее, подобно ревматоидному артриту, относить к болезням суставов. Неправильно также было бы отнести системную красную волчанку к первичным болезням сердца или почек.
В отношении причин и патогенеза системной красной волчанки наибольшее распространение получила концепция коллагеновой болезни (Klemperer, Baehr, Pollack), основанная на результатах применения современных методов морфологического исследования, которые позволили обнаружить своеобразные распространенные изменения основного вещества соединительной ткани.
Патологоанатомы несомненно способствовали созданию клинико-морфологического представления о болезни, распознаванию ее и на секции, и при жизни. Главное, они представили данные, совместимые с учением о системной красной волчанке, как об «аутоагрессивной» болезни. Можно утверждать, что концепция аутоагрессии представляет собой центральную ось всей проблемы системной красной волчанки, поддерживающую в каком-то равновесии наибольшее число добытых в отношении этого заболевания самых различных фактов.
Вопрос о причинах системной красной волчанки еще до сих пор не решен. Стремление некоторых исследователей поддержать взгляд на системную красную волчанку как на заболевание инфекционноаллергическое, связанное со стрептококковой инфекцией, не получило достаточного подтверждения.
