Поражение селезенки и печени при системной красной волчанке, нередко выступающие в виде гепатолиенального синдрома, представляют важную сторону патологии — участие органов ретикулоэндотелиальной системы в этом сложном заболевании.
В то же время патология печени при системной красной волчанке имеет и другие аспекты: прежде всего это поражение паренхиматозной ткани с развитием дистрофических и воспалительных изменений, особенно жировой печени, воспалительного паренхиматозного, или диффузного, гепатита (паренхиматозной желтухи), и, возможно, даже цирроза.
У больных системной красной волчанкой печень остается при этом увеличенной (большая жирная печень), и непосредственной причиной смерти являются, как правило, поражения других органов — нередко многочисленные.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха и тем более цирроз наблюдаются у больных системной красной волчанкой также редко, обычно они имеют в своей основе какой-либо сопутствующий или осложняющий процесс: туберкулез, лекарственный гепатит, эпидемический гепатит. Надо все же заметить, что у больных системной красной волчанкой не удается отметить значительной частоты парентерального гепатита. Печень поражается и как орган кровообращения, поскольку на состоянии печени быстро отражается правожелудочковая недостаточность сердца («легочное сердце»); однако декомпенсация поражения сердца при системной красной волчанке лишь редко выражена в классической хронической форме, с большой застойной печенью, сердечным циррозом. В то же время весьма обычно обнаружение на вскрытии умеренно увеличенной мускатной печени за счет терминального нарушения кровообращения той или иной степени и жировой ее дистрофии. Наконец, печень может быть поражена за счет развития волчаночных васкулитов, а также инфекционных осложнений системной волчанки. Так, амилоидная дистрофия печени описана почти исключительно при наличии одновременно туберкулезного процесса, бронхоэктатических и иных абсцессов или другой осложняющей или сопутствующей патологии. И, наконец, поражение печени возможно в результате длительной стероидной терапии, однако эта патология еще не достаточно изучена в клинике и эксперименте. Между тем, особенно у детей и подростков, следует реально ее включать в число печеночных осложнений. Например, Bunim и соавторы (1956) указывают на частое увеличение печени у детей до 8 лет за счет жировой дистрофии, развивающейся от действия кортизона. Однако изредка можно наблюдать необычное лекарственное поражение печени и у взрослых.
В качестве примера можно привести следующую историю болезни.
У больного 21 года после инсоляции развилась картина типичной системной красной волчанки с болями в суставах, лихорадкой, увеличением лимфатических узлов (полиадения) и печени. Лечение АКТГ привело к улучшению. Однако с прекращением лечения началось обострение с клинической картиной волчаночного кардита, полисерозита и нефрита. После длительного лечения кортизоном развилась ремиссия, и последующие 3 года, когда применялись поддерживающие дозы кортизона по 25 мг в сутки, больного беспокоил главным образом кожно-суставной синдром. Затем больной без врачебного контроля стал принимать по 200 мг кортизона (в течение 2 месяцев) и был доставлен в клинику в тяжелом состоянии с лихорадкой до 40°, кровавой рвотой, затемненным сознанием, низким артериальным давлением, слабым частым пульсом, увеличенной печенью. В последующие 4 дня отмечалось прогрессивное ухудшение состояния: повторно кровавая рвота, желтуха, возбуждение, высокая лихорадка, в крови повышенный уровень прямого билирубина (1,7 мг %), резкое изменение осадочных глобулиновых проб, азотемия (остаточный азот 156 мг %), далее пневмония и смерть.
Анатомический диагноз: системная красная волчанка, длительно леченная кортизоном; геморрагическая пневмония нижней доли левого легкого; склероз митрального и трехстворчатого клапанов; облитерация плевральных и перикардиальной полостей; спайки в брюшной полости; очаговый нефрит, гиперплазия лимфатических узлов; красная атрофия печени, желтуха; кровоточащие эрозии желудка; резкая дистрофия миокарда.
Гистологически в печени выявлены обширные очаги некроза; клетки печени видны лишь в виде отдельных островков неправильной формы с тяжелыми дистрофическими изменениями в протоплазме; в строме круглоклеточная инфильтрация, стенки артерий с явлениями фибриноидного некроза, местами видны расширенные, полнокровные капилляры.
Собственно волчаночный гепатит с желтухой, увеличенной, обычно нерезко, и чувствительной печенью, нередко с одновременным набуханием селезенки течет циклически, сопутствуя, как правило, одному из обострений системной красной волчанки, протекающих с такими характерными проявлениями, как ускоренная РОЭ, выраженная лейкопения, повышение уровня фибриногена и т. д.
Волчаночный гепатит может привести к циррозу печени. Следует подчеркнуть, что последний констатируют у больных системной красной волчанкой прижизненно (или на секции) и при отсутствии в анамнезе желтухи.
Волчаночный перигепатит как часть волчаночного перитонита наблюдается нередко. Он может быть причиной болей в животе, особенно в периоде обострения болезни; прижизненно его обнаруживают при лапароскопии. Однако следует помнить, что боли в области печени с «пузырной» иррадиацией могут быть результатом дискинезии желчных путей.
Микропрепарат поражения печени при СКВ
В одном из наблюдений Тареева Е.М. у больной с хроническим течением системной красной волчанки, со стойким кожно-суставным синдромом, периодически рецидивирующим лимфаденитом и энцефалитом при постоянной лейкопении имелась желчнокаменная болезнь, вызвавшая необходимость из-за участившихся обострений холецистэктомии.
Перечисление возможных поражений печени было бы неполным, если не упомянуть также септические заносы в печень, бактериальную инфекцию желчных путей, кандидоз печени и другие инфекционные осложнения.
В наблюдениях Тареева Е.М. ранней серии у 36 из 50 больных печень была умеренно увеличена. Из 29 секционных случаев в 22 наблюдались мелко- или крупнокапельное ожирение печеночных клеток, в 6 — мускатная печень, в одном — амилоидная дистрофия.
При гистологическом исследовании печени в ряде случаев обнаруживались гиалиноз мелких артерий, лимфоидные скопления в межуточной ткани и в строме по ходу воротной вены, утолщение стенок центральной вены, склероз капсулы и перипортальный склероз, некроз печеночных клеток.
Гепатомегалию Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали лишь у 3 больных: у одного был волчаночный желтушный гепатит, напоминавший болезнь Боткина, у другого — застойная печень, у третьей больной в одну из волчаночных атак констатировано преходящее увеличение печени, достигавшей пупка.
Уже в первом сообщении Kaposi, касавшемся 32-летней больной красной волчанкой, протекавшей с «тифоидной лихорадкой», плевропневмонией и значительным поражением мозга, на вскрытии после смерти больной, наступившей на 3-м месяце болезни, было установлено наличие hepar adiposoamyloideum (9-й случай).
Klemperer и соавторы (1941) наблюдали хронический фиброзный гепатит и фибринозный периспленит у 12-летней больной системной красной волчанкой.
О начальном циррозе наряду с диффузным ожирением и аденоматозом печени у 16-летней девушки, страдавшей туберкулезом и погибшей от системной красной волчанки, сообщил И.В. Давыдовский (1941); микроскопически было обнаружено крупноклеточное ожирение и многочисленные круглоклеточные инфильтраты с некробиозом в центре.
Harvey наряду с часто наблюдаемой жировой печенью с атрофией и некрозом центральных печеночных клеток отмечал следующую патологию:
- поражение сосудов в портальных пространствах — в 2 случаях,
- портальный цирроз — в 3,
- казеозные бугорки печени — в 2,
- желтуху — в 4 случаях, из них в 2 — гемолитическую желтуху,
- в одном — на почве эпидемического гепатита.
Среди гистологических находок автор называет также своеобразный отек желчных протоков, пузыря, фатерова соска с закупоркой желчных и панкреатических протоков.
Макропрепарат поражения печени при СКВ
Частота поражения печени и симптоматика этого поражения хорошо иллюстрируются следующими литературными данными.
Kofman и соавторы (1955) несомненное поражение печени нашли у 4 из 25 больных; у 3 из них была желтуха с обнаружением в печени милиарных эпителиоидных гранулем. Baumer и соавторы (1957) увеличение печени выявили у 9 больных из 12; лапароскопически у 3 найдено утолщение серозного покрова — остатки перигепатита и периспленит. В печени при гистологическом исследовании отмечена пролиферация купферовских клеток и лимфоидные инфильтраты. Rupe и Nickel (1959) из 100 больных желтуху отметили у 7 — 4 мужчин и 3 женщин; «постгепатитный» цирроз, подтвержденный пункционной биопсией, наблюдался у 4 больных — 3 мужчин и одной женщины (авторы подчеркивают различную симптоматику системной красной волчанки в зависимости от пола больных).
Из 27 больных Г.А. Раевская нашла увеличение печени у 14; из 9 секционных случаев в 4 обнаружена жировая печень, в 5 — изменения сосудов и склероз их, в 2 — инфильтраты в глиссоновой капсуле.
По наблюдениям Тареева Е.М. (1965) увеличение печени различной степени отмечается не столь редко: у 72 из 100 больных.
Отчетливые изменения функциональной деятельности печени определяются при системной красной волчанке нечасто. Имеет значение билирубинемия за счет прямой фракции пигмента, нарушение выделения желчных кислот, гипопротромбинемия (при гепатите и циррозе), гипоальбуминемия. Harvey отметил задержку бромсульфалеина у 5 из 16 исследованных больных.
Распространенные в последнее время в качестве печеночных проб осадочные глобулиновые реакции, как и значительные, определяемые электрофоретически сдвиги в глобулиновых фракциях сывороточного белка, обычно резко выражены в период активного периода системной красной волчанки. Однако значение этих проб как показателя паренхиматозного поражения печени при системной красной волчанке невелико, поэтому их и называют «ложнопеченочными» пробами.
Тем не менее именно значительная выраженность глобулиновых сдвигов и аналогичных показателей наряду с более характерными для системной красной волчанки иммунологическими данными привела к попытке сближения волчаночных гепатитов (lupus hepatitis, люпус гепатит, hepatitic lupus — Joske и King, 1955) с хроническим гепатитом (чаще у молодых лиц) иной природы, в частности, вирусной (lupoid hepatitis — МасКау и соавторы, 1956).
Увеличение печени при активной системной красной волчанке не сопровождается какими-либо субъективными жалобами или особенностями пальпаторных данных. Печень остается эластической консистенции, нечувствительной к пальпации, равномерно увеличенной. Такого рода увеличение печени, как и увеличение селезенки, чаще всего оказывается неожиданной находкой при систематическом обследовании больных.
