Поражение селезенки при системной красной волчанке

Поражение селезенки при системной красной волчанке обнаруживают нередко, особенно в запущенных случаях и, как правило, на вскрытии.

В общем частота увеличении селезенки близка частоте увеличения печени и лимфатических узлов; создается как бы «печеночно-селезеночно-железистый» синдром. Так, Hill (1957) на 49 больных увеличение печени нашел у 16, селезенки — у 14, лимфатических узлов — также у 14. В наблюдениях Тареева Е.М. ранней серии почти во всех 29 секционных случаях обнаружены те или иные изменения селезенки:

  • гиперплазия пульпы,
  • полнокровие,
  • отложение пигмента,
  • очаги кровоизлияния и инфаркты,
  • очаги некроза,
  • склероз капсулы и трабекул,
  • амилоидоз.

Onion peel — периартериальный фиброз виде «луковичной шелухи»

Своеобразной морфологической особенностью поражения селезенки при системной красной волчанке является селезеночный васкулит с характерной, почти патогномоничной, периваскулярной реакцией в виде кольцевого многослойного периартериального фиброза центральных артерий, имеющего вид «луковичной шелухи» (onion peel). Этот феномен впервые обнаружили Libman и Sacks в 1925 г., а затем Klemperer и соавторы в 1942 г. подчеркнули его частоту при системной красной волчанке. С тех пор этот морфологический признак, лишенный какого-либо определенного клинического значения, твердо вошел в число морфологических диагностических критериев системной красной волчанки. Из 29 секционных случаев периваскулярный фиброз селезенки был обнаружен в 23. Аналогичную частоту этого признака отмечают и другие авторы.

Из других изменений селезенки, кроме гиперплазии и полнокровия, находят гемосидероз (например, в случае Я.Л. Рапопорта, 1941). Кроме того, нередко наблюдают перисплениты, аналогичные перигепатиту, а при значительном нарушении портального кровообращения — тромбозы селезеночной вены. Амилоидоз селезенки, как других органов, при системной красной волчанке — редкое явление.

Следует указать, что выраженная спленомегалия у больных системной красной волчанкой наблюдается только при наличии значительных, как бы самостоятельных гематологических синдромов — гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры. Из этого факта некоторые авторы даже делают заключение, что большая селезенка свидетельствует скорее против системной красной волчанки (Armas-Cruz и соавторы, 1958).

Частота регистрируемого клиницистами увеличения селезенки у больных системной красной волчанкой неодинакова. Harvey находил увеличение селезенки у 16 % больных, Armas-Cruz и соавторы (1958) — у 20%, Duperrat (1955) перкуторно — у 20%, а пальпаторно — лишь у 10% больных.

В наблюдениях Тареева Е.М. ранней серии умеренное увеличение селезенки отмечено у 10 больных (20%), чаще одновременно с увеличением печени; выраженная спленомегалия наблюдалась только у одной больной с гемолитической анемией. Селезенка обычно выходит из подреберья на 1-2 поперечных пальца, редко больше, она более или менее плотная, соответственно степени кровенаполнения.

В последние годы спленомегалия отмечается реже — в 16% случаев. Однако при систематическом наблюдении больных, особенно в периоды обострения, увеличение селезенки (хотя бы на короткий лишь срок), по-видимому, является скорее правилом. В последнее время, когда лечение больных системной красной волчанкой начинают относительно рано, увеличение селезенки стали отмечать реже, что свидетельствует о большой податливости лимфоидной ткани гормональной терапии.

 

Источник