В первый период изучения системной красной волчанки поражение кожи мыслилось как обязательный атрибут этой болезни.
Само кожное поражение характеризовалось при этом главным образом чертами стойкой экссудативной эритемы, называвшейся поэтому одно время как erythema perstans, с локализацией на лице, шее, реже других местах тела. Поскольку одновременно наблюдалось лихорадочное состояние, все заболевание в целом обозначалось как lupus acutus erythematodes disseminatus. Другая форма системной (или острой) красной волчанки развивалась, напротив, на основе уже существовавшего годами, иногда десятилетиями, местного, нередко рецидивирующего процесса с глубоким поражением кожи и исходом в рубцовую атрофию и пигментацию на фоне дискоидной или хронической красной волчанки.
Нередко в дальнейшем течении болезни кожный синдром может фигурировать уже только в виде атрофических рубцовых изменений.
В настоящее время к этой классической схеме можно сделать следующие уточнения.
С одной стороны, стали известными вначале казуистически редкие, а к настоящему времени все более частые, даже преобладающие по частоте случаи системной красной волчанки с артритами и висцеритами без поражения кожи — lupus sine lupo.
С другой стороны, при системной красной волчанке интернисты стали отмечать и более банальные кожные проявления в виде крапивницы, экссудативной эритемы, иногда упорно рецидивирующего течения; в ряде случаев поражения кожи отражают сосудистые нарушения, характерные и для волчаночных висцеритов, в виде пурпуры, петехиальных высыпаний и особенно капилляритов, иногда с микронекрозами (на подушечках пальцев рук, на ладонях).
Теперь уже сравнительно редко и обычно лишь короткие сроки наблюдается волчаночная эритема на лице в виде «бабочки», которая первое время была главным критерием для диагноза системной волчанки с позиций интерниста. Но все же «бабочка», возникающая после инсоляции, остается показательной для интерниста, нередко помогая в диагнозе.
Следует подчеркнуть, что при собственно кожной форме типичной дискоидной волчанки все чаще находят те или иные проявления общего страдания, общих иммунологических нарушений (ускоренная РОЭ, умеренная гипергаммаглобулинемия или единичные волчаночные клетки).
Вопрос о кожном синдроме еще более осложняется частотой лекарственной непереносимости у больных системной красной волчанкой, когда, как, впрочем, и при самых различных других болезнях, трудно бывает решить, является ли крапивница симптомом основной болезни или добавочной, лекарственной.
Следовательно, проводится как бы более резкий «водораздел» между дерматологическим и интернистским аспектом рассмотрения единой болезни — красной волчанки, причем дерматологов по-прежнему интересуют более ограниченные, но более выраженные дерматологически кожные поражения, интернистов же — общие формы со сравнительно маловыраженными, малохарактерными поражениями кожи.
В данной статье мы приведем лишь краткое описание тех кожных поражений, которые особенно характерны для системной красной волчанки. Опишем дискоидную волчанку и остальные более специфичные с дерматологической стороны поражения, которые могут наблюдаться на том или другом этапе у больных системной красной волчанкой или остаются все время в компетенции только дерматологов.
Характерные поражения кожи при системной красной волчанки
Рисунок 1: Системная красная волчанка хронического течения. Пигментация и рубцовая атрофия кожи лица и груди после обратного развития элементов дискоидной красной волчанки; выраженное облысение.
Первичным элементом хронической красной волчанки является ограниченное, розово-красного цвета пятно, чаще округлой формы с беловато-серыми чешуйками в центральной части. Со временем в центральной части очага кожа истончается и возникает рубцовая атрофия, захватывающая затем весь очаг поражения. Наряду с кардинальными клиническими симптомами — краснотой, гиперкератозом и атрофией, наблюдаются менее постоянные признаки, такие, как телеангиэктазии, инфильтрация и пигментация (рисунок 1). Отмечаются многие другие клинические разновидности красной волчанки, зависящие от преобладания того или другого признака: фиксированная, гиперкератотическая, веррукозная и т. д.
Рисунок 2: Системная красная волчанка подострого течения. Элементы дискоидной волчанки на носу и щеках в виде «бабочки»
Хроническая красная волчанка локализуется преимущественно на лице, именно на коже носа и щек, где как раз и можно видеть так называемую бабочку, «тело» которой расположено на носу, а «крылья» — симметрично на щеках (рисунок 2, 3).
Третье место по частоте локализации занимают ушные раковины, далее — лоб и брови, кожа верхней губы, подбородок, нижняя губы (рисунок 4). У 7-8% больных поражается волосистая часть головы, а у 2-3 % — открытая часть груди, далее — шея, плечи и предплечья, кисти и пальцы рук, бедра и голени, стопы, туловище.
Рисунок 3: Системная красная волчанка острого течения. Элементы дискоидной красной волчанки на лице в виде «бабочки», выпадение волос.
Из слизистых оболочек нередко захватываются слизистая оболочка век и полости рта и особенно часто губы — в виде красной каймы, причем вдвое чаще нижняя губа. Поражение слизистых оболочек характеризуется наличием беловато-красных, иногда ярко-красных полосовидных, реже радиальных, сетевидных инфильтратов и трофических очагов, где в отличие от кожных поражений происходит частичное изъязвление отдельных бляшек. Возможно изолированное поражение красной каймы губ.
При поражении красной каймы губ часто возникают эрозивно-язвенные формы, а явления атрофии обычно слабо выражены. В цветущем периоде очаг на красной губе характеризуется застойной гиперемией с резкими границами и телеангиэктазиями: центральная часть воспалительного очага слегка запавшая, с плотными чешуйками (или кровянисто-гнойными корочками) и узким возвышенным ободком по краям губ.
Рисунок 4: Системная красная волчанка подострого течения. Элементы дискоидной волчанки на подбородке, поражения красной каймы губ.
Поражение слизистых оболочек встречается часто, особенно поражение конъюнктивы в виде часто рецидивирующих конъюнктивитов и полости рта.
Кожные изменения при системной красной волчанке не являются доминирующими в клинической картине и существенно отличаются от таковых при хронической красной волчанке. Высыпания характеризуются полиморфизмом (рисунок 5), и распространенностью по всему кожному покрову. Наряду с отдельными, иногда сливающимися обычными бледно-красными, красными и ливидо-красными, шелушащимися пятнами имеются геморрагические пятна, узелки и узлы, причем все эти высыпания не оставляют атрофических изменений.
Рисунок 5: Системная красная волчанка острого течения. Экссудативная эритема на руках.
Типично поражение кожи лица в виде симметричной, резко ограниченной красноты и отечности, весьма напоминающей рожистое воспаление На слизистой оболочке полости рта, век, реже других местах могут быть обычные красные пятна, пузырьки и пузыри эрозии, геморрагии; может развиться картина стоматита, конъюнктивита. Весьма типичны пятнистые высыпания красного или ливидо-красного цвета на ладонях, подошвах и подушечках пальцев. Можно наблюдать одновременно высыпания хронической красной волчанки.
Гистологические изменения в коже при системной красной волчанке зависят от клинической формы. Обычно в дерме отмечается значительный отек как в сосочковом, так и в подсосочковом слое, расширение сосудов, очаговые воспалительные инфильтраты из лейкоцитов, лимфоцитов и других клеток, в эпидермисе — явления отека, вплоть до образования пузырьков и даже пузырей.
Из изложенного видно, что поражение кожи при системной красной волчанке чрезвычайно разнообразно, полиморфно и изменчиво, но все же сохраняет свое важное диагностическое значение, несомненное при типичных элементах («бабочка», капилляриты на подушечках пальцев).
