Врожденный гипертрофический пилорический стеноз (пилоростеноз у новорожденных) — это частый порок развития желудочно-кишечного тракта, который классически возникает у первого мальчика в семье. В последнее время доказано, что постнатальное назначение макролидов (то есть производных эритромицина) кормящим матерям увеличивает риск развития пилоростеноза у новорожденных.
Симптоматика пилоростеноза
Рвота фонтаном у новорожденного при стенозе желудка
Пилоростеноз у новорожденных проявляется симптоматикой в возрасте 4-6 недель рвотой фонтаном рвотных масс без желчи, видимой перистальтикой после кормления, часто оливообразным пальпируемым образованием в брюшной полости, которое соответствует гипертрофированной мышце привратника.
Диагностика
Диагностика пилоростеноза новорожденных зависит от присутствия абдоминального образования и характерного анамнеза. Если у пациентов оливообразное образование не пальпируется, диагноз подтверждается расширением желудка на рентгенограмме, увеличением пилорического сфинктера по данным УЗИ или рентгеноконтрастного исследования с барием, которое демонстрирует узкий, длинный сфинктер привратника.
Выраженная дегидратация и тяжелые нарушения электролитного баланса должны быть скорректированы до выполнения операции. Пилоростеноз у новорожденных является неотложной медицинской, но не хирургической патологией.
Особенности наркоза и операции при пилоростенозе
A. Оцените гидратацию перед операцией по поводу пилоростеноза на основе:
- физикального осмотра (например, тургор кожи, глазных яблок, влажность слизистых оболочек, пульс, температура конечностей);
- лабораторных исследований (азот мочевины крови < 10, креатинин < 0,8);
- витальных признаков, включая массу тела (после поступления в клинику у новорожденного должна отмечаться прибавка 1 массы, как показатель регидратации) и диуреза (не менее 1 мл/кг/ч).
Б. Проводите коррекцию гипокалиемии, гипохлоремического метаболического алкалоза, характерного для пилоростеноза у новорожденных. Осуществляйте в/в введение растворов 0,45% хлорида натрия (NaCl) или 0,9% NaCl с добавлением хлорида калия (KCl). Метаболический алкалоз компенсируется почечным механизмом после адекватного восполнения хлора (Cl—) и калия (К+).
B. В отличие от здоровых новорожденных с нормальным опорожнением желудка, у новорожденных с пилоростенозом содержимое желудка задерживается до 24 ч и более. Контраст с барием создает дополнительный риск при развитии периоперационной аспирации желудочного содержимого. Проводите длительную аспирацию из желудка до операции, пока корректируются другие параметры.
Г. Подготовка у новорожденных к пилоротомии при пилоростенозе обычно занимает как минимум 4-8 ч в/в гидратации. При тяжелой дегидратации, нарушении питания (гипотрофии) новорожденных может потребоваться 3-4 дня для безопасного восстановления уровня электролитов, жидкости, белка, коррекции анемии.
Д. Согрейте операционную, увлажняйте все газы, убедитесь в доступности распираторного и исправности отсасывающего оборудования, имейте функционирующий венозный доступ. Уложите новорожденного с пилоростенозом в положение на левом боку, выполните аспирацию желудочного содержимого мягким катетером, даже если аспирация проводилась раньше. Выполните преоксигенацию маской 100% кислородом в положении на спине.
Е. В зависимости от навыков анестезиолога и физикального состояния новорожденного осуществите интубацию трахеи в сознании после премедикации или быструю последовательную индукцию, используя давление на перстневидный хрящ и введение тиопентала 5-6 мг/кг или этомидата 0,3 мг/кг, атропина 0,02 мг/кг, сукцинилхолина 2 мг/кг в/в. Этомидат может быть предпочтительнее тиопентала, из-за более короткого периода полувыведения; ослабленные новорожденные не метаболизируют барбитураты нормально, поэтому седативный эффект может продолжаться 30-60 мин после однократной дозы, введенной при индукции. Для предупреждения усиления алкалоза в центральной нервной системе и послеоперационной депрессии дыхания избегайте гипервентиляции и поддерживайте уровень СО2 в конце выдоха на уровне 40-50 мм рт. ст.
Ж. Поддерживайте анестезию ингаляционными анестетиками. Использование миорелаксантов улучшает хирургический доступ. Кашель или напряжение новорожденного могут привести к перфорации слизистой. Регионарная анестезия была предложена в качестве альтернативы общей анестезии, но это резервный вариант для новорожденных с другой врожденной или приобретенной патологией, которая повышает риск общей анестезии. Переливание крови во время операции по поводу пилоростеноза у новорожденных требуется редко, так как обычно кровопотеря незначительна.