Общей чертой краниоорбитальных менингиом является их распространение в орбиту, что при разном исходном матриксе позволяет объединить их в одну группу. Наиболее часто распространение опухоли в орбиту происходило путем ее инфильтративного роста в подлежащие матриксу краниоорбитальной менингиомы твердую мозговую оболочку и кость с последующим поражением надкостницы орбиты, ее клетчатки и мышц глаза. Реже краниоорбитальное распространение происходило вследствие разрушения стенок орбиты узловыми менингиомами крыльев клиновидной кости.
Узловое распространение менингиом клиновидной кости:
а — распространение менингиомы в височную и крылонебную ямки;
б — распространение в глазницу
Инфильтративный рост опухоли в орбиту выявлен у всех больных с интраоссальными гиперостотическими менингиомами крыльев клиновидной кости. При этом у 14 пациентов отмечено образование небольшого по объему (2-3 см3) узла опухоли в вершине глазницы или в области малого крыла. Очень редко (2,6%) наблюдалось краниоорбитальное распространение при менингиомах бугорка турецкого седла и всегда только при параселлярном варианте опухоли. Распространение в орбиту происходило путем роста краниоорбитальной менингиомы по зрительному отверстию с последующей инфильтрацией ее мягких тканей. Такое же распространение выявлено во всех трех наблюдениях менингиом краев зрительных отверстий.
Узловой рост опухоли с разрушением стенок орбиты и нередко в сочетании с инфильтративным распространением свойствен менингиомам крыльев клиновидной кости и отмечен при менингиомах медиальных отделов малого крыла в 20%, а внутренних отделов крыльев — в 9% наблюдений.
Развитие одностороннего экзофтальма является ярким клиническим признаком краниоорбитального распространения базальных менингиом. У больных экзофтальм наблюдается в пределах:
- у 28% от 1 до 5 мм,
- у 46% — от 6 до 10 мм,
- у 11% — от 11 до 15 мм,
- у 10% — от 16-20 мм,
- у 5% пациентов — свыше 20 мм с вывихом глазного яблока.
Экзофтальм свыше 20 мм
У данных пациентов заболевание развивалось очень медленно, сроки госпитализации колебались от 3 до 20 лет. Причина поздней госпитализации обусловлена в большинстве случаев медленным темпом роста краниоорбитальной менингиомы, что заставляло воздерживаться от операции как больных, так и врачей. Следует отметить, что у значительной части пациентов (при инфильтративном росте — у 29%, а при узловом росте — у 21%) краниоорбитальное распространение менингиом отмечалось спустя много лет как рецидив после предшествующей операции удаления интракраниального узла. Первичная операция по градации Simpson относилась к III группе, то есть проводилось полное удаление узла опухоли, но без удаления пораженных твердой мозговой оболочки и костных структур.
Экзофтальм свыше 12 мм
К моменту поступления в клинику зрительные функции глаза на стороне поражения в значительной степени были утрачены:
- амавроз выявлен у 21% больных,
- снижение зрения от 0,09 до 0,01 — у 12%.
Развитие простой атрофии зрительного нерва на стороне опухоли выявлено у 36% пациентов, застойного диска — у 12%. Появление синдрома верхней глазничной щели отмечено у большинства (68%). Характерны изменения крыльев клиновидной кости в виде гиперостоза и остеосклероза с сужением верхней глазничной щели; при узловых краниоорбитальных менингиомах наблюдается развитие деструктивных изменений.
Экзофтальм свыше 8 мм
Таким образом, для краниоорбитальных менингиом характерным является медленное развитие одностороннего экзофтальма, изменение структуры крыльев клиновидной кости, поражение зрительного, глазодвигательного, отводящего, блокового нервов и глазной ветви тройничного нерва. Появление экзофтальма на стороне опухоли на ранних стадиях заболевания обусловлено уменьшением объема орбиты за счет гиперостоза ее стенок, а также нарушением венозного оттока из полости глазницы и формированием узла краниоорбитальной менингиомы. Распространение менингиом в глазницу происходило как непосредственно путем прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и подлежащих отделов кости, формирующих крышу глазницы, так и вследствие распространения краниоорбитальной менингиомы через верхнюю глазничную щель и канал зрительного нерва. В зависимости от характера роста опухоли в значительней степени различались клиническая картина заболевания и возможности хирургического лечения.
Краниоорбитальные менингиомы с образованием узла опухоли в орбите
Каротидные ангиограммы больного с узловой менингиомой крыльев клиновидной кости с краниоорбитальным распространением
У этих больных, наряду с наличием субдурального узла в области крыльев клиновидной кости или ольфакторной ямки, развивался узел опухоли и в орбите. Пациенты этой группы были, как правило, молодыми — в возрасте от 26 до 45 лет, средний возраст больных этой группы равен 40 годам. Клиническая симптоматика нарастала быстро. Пациенты поступали в клинику уже через 1-2 года после появления первого признака болезни, средняя продолжительность заболевания до поступления в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова составила всего 2,1 года. Обычно первым симптомом заболевания было развитие одностороннего быстро нарастающего экзофтальма на стороне краниоорбитальной менингиомы. Наряду с этим одновременно развивался синдром внутричерепной гипертензии. Характерно раннее появление синдрома верхней глазничной щели, иногда вплоть до развития офтальмоплегии.
Острота зрения на стороне поражения быстро снижалась, степень снижения остроты зрения колебалась в значительных пределах: от 0,005 до 0,1 на пораженной стороне при полном зрении другого глаза. Характерно наличие застойных дисков зрительных нервов, как правило, двусторонних. Лишь у 8 больных отмечена простая атрофия зрительного нерва на стороне поражения при неизмененном глазном дне другого глаза. Поражение хиазмы выявлено у всех пациентов. Характерным для этой группы больных в отличие от пациентов с плоскостными менингиомами было развитие выраженной деструкции малого и большою крыльев клиновидной кости, причем в большинстве случаев деструкция распространялась и на верхнюю глазничную щель. На КТ головного мозга у всех больных выявлен узел краниоорбитальной менингиомы на границе передней и средней черепных ямок на стороне опухоли. Данные ангиографического исследования весьма характерны: на каротидных ангиограммах выявлено значительное смещение супраклиноидного отдела ВСА и СМА вверх и медиально, часто отмечалось смещение ПМА за среднюю линию в противоположную сторону и выявлялась гипертрофия глазничной артерии. Экзофтальм у пациентов этой группы был очень выраженным, в среднем 10 мм. Глазное яблоко в орбиту репонировать не удалось, часто наблюдался хемоз.
Краниоорбитальные менингиомы с инфильтративным ростом
При этой форме роста менингиома на большом протяжении инфильтративно росла по твердой мозговой оболочке крыльев клиновидной кости, распространялась по гаверсовым каналам малого и большого крыльев клиновидной кости и поражала ткани периорбиты без образования узла краниоорбитальной менингиомы. Возраст больных этой группы колебался от 26 до 56 лет, большинство были в возрасте от 41 года до 86 лет, средний возраст пациентов этой группы равен 43,7 года. Характерно длительное течение заболевания на протяжении многих лет с очень медленным нарастанием симптомов. Сроки от появления первого симптома до поступления на лечение колебались от 2 до 19 лет, составляя в среднем 5,3 года. Первым симптомом заболевания был односторонний экзофтальм на стороне опухоли, обычно случайно замеченный окружающими. В дальнейшем, через несколько лет, появлялось двоение. Степень экзофтальма к моменту поступления в клинику варьировала в наших наблюдениях от 3 до 14 мм, составляя в среднем 6,6 мм. Глазное яблоко при этом было смещено вперед, его удавалось легко репонировать в орбиту, хемоз был не выражен. Экзофтальм обусловлен развитием выраженного гиперостоза крыльев клиновидной кости. В поздние сроки заболевания отмечено развитие синдрома верхней глазничной щели. При проведении краниографии наряду с резко выраженным гиперостозом и уплотнением структуры крыльев клиновидной кости, часто отмечалось сужение верхней глазничной щели и подчас — зрительного отверстия. Характерным было поражение зрительного нерва на стороне краниоорбитальной менингиомы с развитием односторонней простой атрофии. Острота зрения на стороне поражения, как правило, была очень низкой: от 0,01 до 0,1 при полной остроте зрения другого глаза. Признаков поражения хиазмы у больных этой группы не выявлено. На КТ головного мозга у всех пациентов отмечался гиперостоз крыльев клиновидной кости, а на МРТ — незначительный по объему плоскостной компонент опухоли в области верхней глазничной щели или в вершине глазницы.
Ангиографическое исследование позволяет отдифференцировать узловые менингиомы от инфильтративного краниоорбитального распространения процесса. При плоскостных менингиомах чаще отмечен нормальный пробег сосудов системы ВСА и лишь у половины больных выявлено незначительное смешение или выпрямление супраклиноидного отдела ВСА наряду со смещением, обычно незначительным, вверх и медиально начальных отрезков СМА.
